Kronik lenfositik lösemi/küçük lenfositik lenfoma (KLL/SLL), monoklonal B lenfositlerin ilerleyici birikimi ile karakterize olgun bir B hücreli neoplazmdır. KԼL ve ЅLL'de görülen malign hücreler aynı patolojik ve immünofenotipik özelliklere sahiptir. Hastalığın başlıca kanda görülmesi durumunda kԼԼ terimi kullanılırken, tutulumun başlıca lenf nodu olması durumunda SLL terimi kullanılır.
KLԼ/SLԼ, Batı ülkelerinde yetişkinlerde en sık görülen lösemidir ve Amerika Birleşik Devletleri'ndeki tüm lösemilerin yaklaşık %25 ila %35'ini oluşturur. KԼL/ЅԼL erkeklerde daha yaygındır ve erkek/kadın oranı yaklaşık 1,2:1 ila 1,8:1'dir. (1). KԼԼ/SLL'nin esas olarak yaşlı yetişkinlerin bir hastalığı olduğu ve tanı anındaki ortalama yaşın yaklaşık 70 olduğu düşünülmektedir (2).
Klinik Sunum
Rutin kan sayımında kesin lenfositozis saptandığında ve KԼԼ tanısı konulduğunda çoğu hasta hiçbir belirti göstermeden kendini tamamen iyi hisseder. Bazıları ise, çoğunlukla boyun bölgesinde bulunan ve kendiliğinden azalıp çoğalan, ancak tamamen kaybolmayan lenf düğümlerinin ağrısız şişkinliğinden şikayetçi oldukları için doktora başvururlar. Hastaların %5 ila %10'unda lenfomanın tipik "B" semptomları görülür ve bunlar aşağıdakilerden bir veya daha fazlasını içerir (3).
-Önceki altı ay içinde vücut ağırlığının %10'undan fazla istem dışı kilo kaybı
-Enfeksiyon belirtisi olmaksızın ≥2 hafta boyunca >38°C ateş
-Enfeksiyon belirtisi olmadan gece terlemeleri
-Aşırı yorgunluk (yani, ECOG Performans durumu 2 veya daha kötü; çalışamama veya olağan aktiviteleri gerçekleştirememe)
Bazen, ortaya çıkan özellikler edinilmiş bir immün yetmezlik bozukluğunun (enfeksiyonlarla kendini gösterir) veya hemolitik anemi, trombositopeni veya saf kırmızı hücre aplazisi veya böcek sokmalarına veya ısırıklarına (özellikle sivrisinek ısırıklarına) karşı abartılı reaksiyonlar gibi otoimmün komplikasyonların belirtileri olabilir.
Laboratuvar Anormallikleri
Lenfositoz — KLL'de bulunan en dikkat çekici laboratuvar anormalliği periferik kanda ve kemik iliğindeki lenfositozdur. Her ne kadar KLL tanısı için mutlak kan lenfosit eşiği >5000/mikroL (5 x 109/L) B lenfosit olarak belirlenmiş olsa da (3), hastaların önemli bir kısmında 100.000/mikroL (100 x 109/L) kadar yüksek sayılar görülmektedir.
Periferik yayma — KLԼ'li hastaların periferik kan yayması lenfositozu gösterir. Tipik olarak, lösemik hücrelerin çoğunluğu koyu boyalı bir çekirdeğe, kısmen yoğunlaşmış (kümelenmiş) kromatine, ayırt edilemeyen nükleollere ve hafif bazofilik sitoplazmanın dar bir kenarına sahip küçük, olgun görünümlü lenfositlerdir.
Ayrıca, dolaşan hücrelerin bir kısmı, büyük oval veya çentikli çekirdeklere, dantel benzeri nükleer kromatine ve belirgin, tek, merkezi yerleşimli nükleollere sahip, orta büyüklükteki lenfositlerden oluşur. "Prolifositler" olarak adlandırılan bu hücreler genellikle lenfositlerin genel popülasyonunun azınlığını oluştururlar, ancak bazı durumlarda lenfoid hücrelerin yüzde 55'ine kadarını oluştururlar.
Yaymada sıklıkla "smudge" hücreleri (aynı zamanda "sepet hücreleri" olarak da adlandırılır) de bulunur. Bunlar, cam slayt üzerine yayılma sürecinde mekanik olarak parçalanan ve yayılan lenfositlerdir (4), muhtemelen bunun nedeni, KLL hücrelerinin normal lenfosit hücrelerinden daha kırılgan olmasıdır.
Otoimmün hemolitik anemi ile komplike olduğunda, küresel kırmızı kan hücreleri (sferositler) de belirginleşebilir.
İmmünofenotip — Genellikle akım sitometrisi ile yapılan immünofenotip analizi, CLPD tanısının temel bir bileşenidir.
Üç ana karakteristik immünofenotipik bulgu kümesi vardır;
Refranslar:
1-Siegel RL, Giaquinto AN, Jemal A. Cancer statistics, 2024. CA Cancer J Clin. 2024 Jan-Feb;74(1):12-49. doi: 10.3322/caac.21820.
2-Smith A, Howell D, Patmore R, Jack A, Roman E. Incidence of haematological malignancy by sub-type: a report from the Haematological Malignancy Research Network. Br J Cancer. 2011 Nov 22;105(11):1684-92. doi: 10.1038/bjc.2011.450.
3-Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, Caligaris-Cappio F, Dighiero G, Döhner H, Hillmen P, Keating M, Montserrat E, Chiorazzi N, Stilgenbauer S, Rai KR, Byrd JC, Eichhorst B, O'Brien S, Robak T, Seymour JF, Kipps TJ. iwCLL guidelines for diagnosis, indications for treatment, response assessment, and supportive management of CLL. Blood. 2018 Jun 21;131(25):2745-2760. doi: 10.1182/blood-2017-09-806398.
4-Nowakowski GS, Hoyer JD, Shanafelt TD, Geyer SM, LaPlant BR, Call TG, Jelinek DF, Zent CS, Kay NE. Using smudge cells on routine blood smears to predict clinical outcome in chronic lymphocytic leukemia: a universally available prognostic test. Mayo Clin Proc. 2007 Apr;82(4):449-53. doi: 10.4065/82.4.449.
