Trombotik Trombositopenik Purpura
Trombotik trombositopenik purpura (TTP) trombotik mikroanjiyopati (TMA) grubunda sınıflanan, nadir görülen (yaklaşık milyonda 2-6), hemen tanınıp tedavi edilmezse mortalitesi çok yüksek olan bir klinik tablodur. Hastalığın patogenezinden ADAMTS-13 (adisintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) adı verilen ve von Willebrand faktörü (vWF) parçalayan bir metalloproteinaz enziminin kalitatif veya kantitatif eksikliği sorumludur. ADAMTS13 eksikliği %90-95 olguda edinsel (anti-ADAMTS13 otoantikorları ile gelişen immün aracılı TTP) şeklindedir. Olguların %5-10’unda ise ADAMTS13 mutasyonları sonucu gelişir (kalıtsal TTP). İmmün aracılı TTP sıklıkla 3-4. dekatta görülür, kadınlarda erkeklere kıyasla 2.5-3.5 kat daha fazladır.
TTP klinik bulguları
TTP’nin tarihsel pentadı (Moschowitz sendromu) ateş, trombositopeni, mikroanjiyopatik hemolitik anemi, nörolojik bulgular ve böbrek yetersizliğini içerir. Ancak TTP tanısı koyulan hastalarda yapılan kohort çalışmalarında hastaların sadece küçük bir kısmında (<%10) pentadın tüm bulgularının bir arada olabildiği gösterilmiştir. Tanıda mikroanjiyopatik hemolitik anemi (MAHA) ve trombositopeni birlikteliği en önemli kriterlerdir; bu iki bulgunun olduğu her hasta aksi ispat edilene kadar TTP olarak kabul edilmelidir.
TTP’de tanı
Tam kan sayımında anemi (genellikle normokrom normositer),retikülositoz, normal veya artmış lökosit sayısı,trombositopeni (<30.000/mm3/L) saptanır.
Periferik yayma da, polikromazi, şistositler, çekirdekli eritrositler, sferositler bulunabilir. TTP olasılığını dışlayacak bir eşik şistosit değeri veya yüzdesi bulunmamaktadır. TTP'li hastalar da ortalama %4-%8 şistosit izlenmektedir.
Direkt Coombs testi: negatif
Protrombin zamanı, aktive parsiyel tromboplastin zamanı ve fibrinojen: normal sınırlar içindedir.
LDH : Artmış
İndirekt bilirubin: Artmış
Haptoglobin: Belirgin olarak azalmış
Kreatinin: Artmış
ADAMTS13 aktivite ölçümü: ADAMTS13 aktivitesinin < % 10 olması (ciddi ADAMTS13 eksikliği) büyük olasılıkla TTP teşhisini doğrular
ADAMTS13 antikor testleri: ADAMTS13’e karşı oluşan otoantikorların gösterilmesi edinsel veya kalıtsal TTP ayrımında kullanılır. Çeşitli testlerde 0.4-0.5 Bethesda ünitesinin (BU/mL) üzeri pozitif, >2 BU/mL yüksek titrede pozitif olarak kabul edilir.
